U nguyên phát màng phối rất hiếm gặp, thường là u di căn và phần lớn là di căn từ phối đến. U nguyên phát màng phổi chỉ gặp ở công nhân làm việc ở mỏ abestos (chứa chất Amiăng).

Theo Clagett, Mac Donald và Schmidt, có 2 nhóm u màng phổi nhận diện được nhờ phân biệt thành vách của nó bao gồm: U trung mô khu trú và u trung mô ác tính lan tỏa.

1. U trung mô khu trú:

U trung mô khu trú còn gọi là u xơ màng phổi hoặc u trung mô lành tính khu trú, nhưng tất cả các dạng này không phải luôn luôn là lành tính. Một số trường hợp tái phát sau khi đã phẫu thuật cắt bỏ, một số trường hợp u tái phát tại chỗ, xâm lấn vào thành ngực và có hình ảnh ác tính rõ rệt trên giải phẫu bệnh.

1.1. Giải phẫu bệnh học:

1.1.1. Đại thể: U này có vỏ bao rõ ràng, cứng, có thể có từng nốt hoặc có cuống dính vào lá thành hay lá tạng cùng với 1 nhánh mạch máu nhỏ. Kích thước khối u khá thay đổu từ 1 - 2 cm đến lán chiếm cả phế trường.

1.1.2. Vị thể: Thay đối tùy tứng vùng của khối l có chỗ có dạng lành tính không có tổ bào chỉ có khôi chất keo, có chỗ hoại từ với nhiêu tố bào vài chuyển sản nghi ngờ ác tính.

1.2. Lâm sàng:

Phần lớn u trung mô khu trú xuất hiện vào lứa tuổi sau 40, nhưng cũng có trường hợp được bảo cảo ở trẻ 4 tuổi. Bệnh cảnh lâm sảng không rõ rột, tường chỉ phát hiện tinh cờ qua phim X quang. Các triệu chứng có thể gặp là khó thờ, đau ngực, ho, lạnh, sốt và sưng khớp (hội chứng Pierre - Marie), ngón tay dùi trống xuất hiện không song hành với viêm khớp.

1.3. X quang: thấy hình bóng mờ đậm đặc bờ rõ. Đôi khi khối u ở rãnh liên thùỳ sẽ có hình ảnh hình bầu dục mà trục của nó là rãnh liên thùy.

1.4. Điều trị: điều trị bằng phẫu thuật thường đem lại kết quả tốt. Các triệu chứng xương khớp phần lớn đều biến mất sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u và một số ít trường hợp có thể sẽ xuất hiện khối u tái phát sau phẩu thuật.

2. U trung mô ác tính lan tỏa:

U trung mô ác tính lan tỏa có liên hệ chặt chẽ với việc tiếp xúc với abestos. Các khối u dạng này tiến triển chậm chạp và hầu như không đáp ứng điều trị.

2.1. Nguyên nhân: Chủ yếu là do tiếp xúc với abestos. Ở nam giới, bệnh thường xảy ra ở các công nhân sửa chữa và đóng tàu. Ở nữ giới, bệnh thường xuất hiện ở các công nhân may túi xách.

2.2. Giải phẫu bệnh:

2.2.1. Đại thể:

U trung mô lan tỏa phát triển từ những mảng xơ. Khối u lớn dần, vỏ dầy màu vàng xám, xâm nhập vào bề mặt màng phổi và các rãnh liên thùy. Đặc trưng của khối u là gây tràn dịch lượng nhiều, dịch có chứa chất hoại tử, chất xơ, chất nhày, acid hyalurinic.Theo thời gian, dịch trở nên khu trú tạo khoang, vách do các khối u mới xuất hiện. Khoảng 50% trường hợp khối u xân lấn ra thành ngực, hạch trung thất, hạch rốn phổi, màng ngoài tim, màng phổi đối bên và còn có thể xuyên qua cơ hoành nên khó phẩu thuật triệt đễ.

Di căn có thể theo đường máu đến các cơ quan mà trước đây người ta nghĩ rằng rất hiếm như: đến gan, nang thượng thận, xương và màng não. U còn có thể xâm lấn theo đường phẩu thuật và ngay cả đường kim chọc dò để ra thành ngực.

2.2.2. Vi thể: có các dạng sau:

• Loại ống - nhú.
• Loại sarcoma.
• Loại đa giác không biệt hóá.
• Loại trung gian: loại này chẩn đoán dễ dàng.

2.3. Lâm sàng: bệnh nhân thường thở nông, đau ngực, ho nhiều, sụt cản.

Bênh diễn tiến chậm, kéo dài từ 1 - 2 năm. Điều trị thường không hiệu quả, chủ yếu chỉ làm giảm đau và giảm bớt khó thở trong giai đoạn cuối.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Phạm Long Trung. Bệnh lý màng phổi, Bệnh học lao-Bệnh phổi. Đại học y dược TP Hồ Chí Minh, tr 443-458.
2. Albelda S. M., Sterman D. H., Litzky L, A. (1998). Malignant Mesothelioma and Other Primary Pleural Tumors. Trong: Fishman. Fishmans Pulmonary Diseases and Disorders, tr 1453-1466. International Edition. New York.

                                                                BSCK II: Trần Văn Huyền